Società Italiana di Reumatologia
Pulsanti123

Progetto SPRING
Systemic sclerosis Progression INvestiGation

Progetto SPRING

Responsabili di Progetto

Clodoveo Ferri - Cattedra di Reumatologia Università di Modena e Reggio Emilia, clferri@unimore.it
Marco Matucci Cerinic - Cattedra di Reumatologia Università di Firenze, cerinic@unifi.it

Background

La Sclerosi sistemica (SSc) è una malattia ad eziologia multifattoriale in gran parte ancora sconosciuta, la cui patogenesiinclude alterazioni del sistema immunitario, una microangiopatia diffusa ed una iperproduzione di collagene da parte deifibroblasti. L’incidenza e la prevalenza della malattia non sono state sufficientemente indagate nel nostro paese, così comel’espressione e l’evoluzione clinica si presentano con un quadro estremamente variabile. Dal punto di vista terapeuticola SSc rappresenta una delle malattie reumatiche più difficilmente trattabili con una prognosi particolarmente severa; ladiagnosi precoce può risultare decisiva ai fini della della qualità di vita dei pazienti e della sopravvivenza.

Originalità del progetto

Non è disponibile, al momento, un registro che raccolga i dati dei pazienti italiani affetti da SSc. Questo consentirebbe di studiare la distribuzione geografica, le caratteristiche clinico-sierologiche della malattia ed il suo eventuale rapportocon possibili fattori causali nel contesto della popolazione italiana caratterizzata da marcate differenze sia geneticheche climatico-ambientali. La valutazione prospettica dei pazienti potrà consentire di identificare i fattori di rischio dievoluzione della malattia dalle fasi più precoci a quelle conclamante e con interessamento d’organo

Obiettivi

Obiettivo generale

Descrivere le caratteristiche cliniche, laboratoristiche e strumentali dei pazienti affetti da SSc e identificare le caratteristiche associate ad evoluzione di malattia dalle fasi inziali pre-sclerodermiche (very early systemic sclerosis) alle fasi conclamate alle fasi con interessamento d’organo fino all’exitus.
 

OBIETTIVI SPECIFICI:

Obiettivi descrittivi

  • Valutare la frequenza delle manifestazioni cliniche delle diverse fasi di malattia

Obiettivi trasversali

  • Identificare i pazienti con SSc, comprese le fasi iniziali di malattia (fen. Ray. apparentemente isolato o altri sintomi cutanei e/o viscerali tipici della malattia) nelle varie regioni di Italia
  • Ruolo dei possibili (co-) fattori causali sulla malattia in generale e su pazienti a diversa provenienza geografica nell’ambito del territorio nazionale.

Obiettivi longitudinali

  • Valutare l’incidenza delle complicazioni ‘vascolari’ come ulcere cutanee, ipertensione polmonare e crisi renalesclerodermica
  • Valutare la mortalità e le cause di morte
  • Valutare i costi diretti ed indiretti della malattia e la qualità di vita dei pazienti